Mucopolissacaridose Tipo II

Médicos especialistas em MPS 2 - Síndrome de Hunter

Abaixo, uma visão de alguns especialistas que podem fazer parte da equipe de profissionais envolvidos no tratamento de um paciente da Síndrome de Hunter.

Pediatra

Pediatra

Um pediatra é um especialista na assistência médica a bebês, crianças e jovens. Geralmente, a Síndrome de Hunter se manifesta na infância e o pediatra pode se tornar o principal contato para assistência à saúde.1

otorrinolaringologista

Otorrinolaringologista

Um otorrino (ou otorrinolaringologista) é um especialista em doenças que afetam os ouvidos, nariz e garganta. Geralmente, a MPS II causa sintomas que afetam essas áreas, como problemas de audição, infecções de ouvido, prurido crônico no nariz e problemas com a deglutição.1
Os exames rotineiros de um otorrino podem incluir testes de audição e verificação da respiração. Infecções de ouvido repetidas, ou problemas de audição por acúmulo de fluido (conhecido como otite média serosa), podem levar o otorrino a aconselhar a instalação de Tubos T ou tubos de drenagem (um tubo muito pequeno instalado no tímpano para drenar o líquido). Às vezes, pode ser recomendada a remoção de adenoides ou amídalas e também o uso de um aparelho auditivo para ajudar com os problemas de audição.1

cardiologista

Cardiologista

Um cardiologista se especializa em problemas que afetam o coração e a circulação sanguínea. O acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) causado pela MPS II pode causar problemas com as válvulas e músculos cardíacos, regularidade dos batimentos cardíacos e pressão arterial.1
Os exames que o cardiologista pode realizar para avaliar o coração incluem um ecocardiograma (monitoramento visual com ultrassom) ou eletrocardiograma (ECG; monitora a atividade elétrica do coração).1 A frequência das avaliações cardíacas dependerá das necessidades da pessoa.1,2

neuroloogista

NEUROlogista

Os neurologistas são especialistas em nervos e cérebro. Os exames de imagem da cabeça e do pescoço devem ser realizados para verificar o cérebro e a medula espinhal. Geralmente, a MPS II causa a síndrome do túnel do carpo (compressão dos nervos na mão e pulso), que deve ser verificada entre 4 e 5 anos.1 A síndrome do túnel do carpo pode ser corrigida cirurgicamente, porém, a anestesia para a cirurgia traz riscos para pacientes com MPS II por causa dos problemas respiratórios associados.1
A capacidade cognitiva e o comportamento também são verificados anualmente. O tipo neuronopático da MPS II causa atraso de desenvolvimento, problemas comportamentais e diminuição cognitiva progressiva.1

pneumologista

Pneumologista

Os pneumologistas são especialistas em pulmão e trato respiratório e podem ajudar com problemas de respiração e obstrução da via aérea, que podem surgir na MPS II. Recomenda-se que a capacidade respiratória seja verificada e a visualização das vias aéreas com broncoscopia seja realizada com a frequência necessária, assim como antes de qualquer cirurgia.1
A respiração durante o sono, geralmente, é um problema para quem tem MPS II. É recomendável realizar um estudo de sono se houver suspeita de apneia do sono obstrutiva (bloqueio temporário da via aérea durante o sono).1 Para aliviar esse problema, é possível usar um aparelho que auxilia a respiração durante o sono. Se houver obstruções na via aérea, elas podem ser tratadas cirurgicamente.1,2

ortopedista

Ortopedista

Um ortopedista é perito em tratamento de problemas ósseos e pode lidar com problemas de mobilidade, ósseos e de formato da coluna, rigidez da articulação e assim por diante, que podem aparecer na MPS II. É recomendável que o movimento da articulação seja avaliado e, caso haja suspeita de problemas com a coluna e o quadril, tirar raios-X.1
Alguns pacientes podem precisar de cirurgia para melhorar esses problemas. Os fisioterapeutas podem ajudar a melhorar a mobilidade e o movimento da articulação e podem recomendar uma série de exercícios para isso.1 Dispositivos ortopédicos, também podem ser recomendados para melhorar a mobilidade.2

outros

Outros especialistas

Check-ups dentários padrões e exames de vista anuais são recomendados para as pessoas com MPS II.1 Outros especialistas a quem o paciente pode ser encaminhado incluem terapeutas da fala e linguagem, gastroenterologistas (para ajudar com problemas do sistema digestivo) e nutricionistas.1,2

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Referências

1. Muenzer J, Beck M, Eng CM, et al. Multidisciplinary management of Hunter syndrome. Pediatrics. 2009; 124(6) e1228-e1239. DOI:10.1542/peds.2008-0999. 2. Scarpa M, Almássy Z, Beck M, et al. Mucopolysaccharidosis type II: European recommendations for the diagnosis and multidisciplinary management of a rare disease. Orphanet J Rare Dis 2011; 6. DOI:10.1186/1750-1172-6-72.

C-ANPROM/BR/RDBU/0021 – MARÇO 2022